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J章:脳・神経疾患

眼球運動
ALS
交感神経と副交感神経
重症筋無力症
筋ジストロフィー
反射
くも膜下出血


 
 
 ★ 眼球運動  
Q REVIEW BOOK(第3版)のJ-8にある、(1)の『脳の各部位の働き』の表に、小脳の働き▽“眼球運動の調節”と書かれていますが、他の参考書・教科書(医学書院など)を見てみると、眼球運動は中脳の働きに入っていますが、正解はどうなのか教えて下さい。
  (Sさん)
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A 眼球運動は様々な筋肉によって成り立っていて,それぞれに支配する神経が異なります.中脳に神経核のある動眼神経は,内転筋を支配し,中脳が障害されると内転筋麻痺のため眼球の外方偏位がおこります.以上のように中脳は眼球運動の調節というより運動そのものに関与するのであり,調節は四肢の運動と同様,小脳で行います.よって小脳が障害されると眼振がおこるのです.
  (Dr.O)

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 ★ ALS  
Q ALSの患者さんはなぜ褥瘡になりにくいののですか?教えてください.
  (Kさん)
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A ALSは脊髄前角細胞等の変性による運動ニューロンの障害でおこります.よって症状は上肢に強く現れる下位運動障害,下肢に強く現れる上位運動障害,延髄の運動核の変性による嚥下障害等の球麻痺症状です.褥瘡は様々な要因によって起こるので,運動ニューロン障害のみでは起こりにくいのです.(RB-J44)
   

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 ★ 交感神経と副交感神経  
Q REVIEW BOOK の J−4の自律神経のところで、交感神経と、副交感神経の表があり、副交感神経の末梢血管のところが拡張と書いてありますが、他の本には皮膚のところのようになっていて、拡張するとかいてないのですが、どれが正しいのでしょうか?教えてください。
  (Sさん)
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A 末梢血管は,一般に交感神経活動によって収縮し,副交感神経活動によって拡張すると言われています.交感神経は,活動力を高め,突発的な事故などに対して身体を保護するように働きます.逆に副交感神経は活動力をおさえる働きをもちます.言いかえれば体力の消耗を抑制し,回復をはかります.自分がリラックスしているときを想像するとわかりやすいでしょう.(RB-J4)
   

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 ★ 重症筋無力症  
Q 重症筋無力症で,血漿交換が必要になるのはなぜですか?
調べても,血漿交換のことを記載してある文献を見つける事が出来ませんでした.どういった目的で行い,血漿交換をしなければどのような症状が出現するのか教えていただきたいです.
  (Oさん)
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A 重症筋無力症は「骨格筋の神経筋接合部において,抗アセチルコリン受容抗体により刺激伝達が障害される自己免疫疾患」です.そこで,原因となる抗アセチルコリン受容体抗体を除去すればいいのではないか,ということで,血漿交換が治療法のひとつとして考えられたのです.
しかし,原因を除去したとはいっても, 産生する元をとめたわけではないのですから,また抗体は現れます.即ち効果 は一時的なのです.現在では 抗コリンエステラーゼ薬,ステロイド,免疫抑制剤で効果 不良の難治性の場合にのみ行なわれます.やらな いから他の症状がでるということはありません.(RB-J52)
   

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 ★ 筋ジストロフィー  
Q 筋ジストロフィーの病態生理が分かりません.教えて下さい.
  (A.Nさん)
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A 筋ジストロフィーには進行性筋ジストロフィーと,筋強迫性ジストロフィーがあります.進行性筋ジストロフィー症は遺伝性,進行性の骨格筋の編成と筋脱力と主徴とする疾患であり,デュシェンヌ型(10%),肢帯型(30%),顔面 肩甲上腕型に分類されます. デュシェンヌ型では細胞骨格蛋白のシストロフィン欠損による遺伝子の異常により発病することが判明されていますが,他の方に関しては明らかではなく,肢帯型では常・劣性遺伝,顔面 肩甲上腕型では常・優性遺 伝とされています. 筋強迫性ジストロフィー症の原因は,常・優性遺伝を示す遺伝性疾患であり,15歳〜40歳の男性に多 く発症します. 遺伝子病と遺伝形式について学習すると,より深く理解できると思います.(RB-J50)

(緊張性筋ジストロフィー→筋強迫性ジストロフィーに統一されました)
   

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 ★ 反射  
Q 上位運動ニューロン障害(中枢性麻痺)で錐体路障害がありますが,臨床徴候の中に深部反射亢進と病的反射(バビンスキー反射)の出現とありますがこの違いについてご教授願います.
  (K.Tさん)
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A 深部反射とは,腱反射,胸筋反射を示します.病的反射とは,狭義では,正常には存在せず錐体外路系の気質的障害時のみ出現する反射(バビンスキー反射等)をさし,広義では正常にも存在している深部反射の異常な亢進,又はクローヌス作用の出現を示します.
   

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 ★ くも膜下出血  
Q くも膜下出血の時のベッドアップは水平がいいのでしょうか?30度アップする.と書いてある参考書もあり,水平にと書いてあるのもあります.本当はどっちなんですか?
  (M.Sさん)
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A 脳動脈破裂によっておこるクモ膜下出欠では,再破裂によって脂肪する確率が高く,発症後24時間は特に破裂の危険性が高いため,予防が必要となります.安静のホジとして頭部は10〜30度挙上し,頭蓋内の静脈環流を促すことが必要です.(RB-J33)
   

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